Konjenital (Doğumsal) Skolyoz

Konjenital (Doğumsal) Skolyoz Konjenital skolyoz omurgada omurların oluşum (formasyon) ya da yarıklanma (segmentasyon) kusurları neticesinde asimetrik büyüme sonucu ortaya çıkar.

Klippel-Feil sendromu(%25);Böbrek anormallikleri (%30);kalp anormallikleri (%12).Bu eşlik eden hastalıkların iyi tanımlanması omurga deformite tedavisinin zamanlanması ve bazı durumlarda tedavi seçeneği için önemlidir.

Konjenital skolyoz tip 1 formasyon kusuru tip 2 yarıklanma (segmentasyon) kusuru ya da bu ikisinin birlikte kombine olarak görülmesi olarak sınıflandırılır.

Konjenital (Doğumsal) Skolyoz

Bu segmentasyon ve formasyon anomalileri etrafındaki sağlıklı sonplak (endplate) büyümeye devam ederken omurgada majör eğriliklere yol açabileceği gibi karşılıklı birbirini dengeleyen anomaliler varlığında koronal ya da sagital plan deformitelerine yol açmayabilir.

Fizik muayenede konjenital skolyozu olan hastalarda şiddetli deformite bulguları ile birlikte ciddi sistemik bulgular tespit edilebilir. Bu bulgular dan ilk olarak göze çarpan sırtta hörgüç (torakal hump) omuz dengesizliği ya da eşlik eden göğüs kafesi anormallikleri olabilir. Tüm omurga değerlendirilirken boyun kısalığı ve/veya hareket kısıtlılığı, sırtta bel bölgesinde lokalize tüylenme artışı, sık eşlik eden kalp ve böbrek tutulumların ait kalpte fizyolojik olmayan üfürümlerin tespit edilmesi, karın muayenesinde ele gelen kitle gibi bulgular gözden kaçmamalıdır.

Gerekli görüntüleme yöntemleri omurga ile ilgili herhangi bir ipucunu gözden kaçırmamak için ayrıntılı olarak yapılmalıdır. Diğer sistem tutulumları (kalp ve böbrek gibi) ile alakalı olarak gerekli görüntüleme yöntemleri de mutlaka skolyoz tedavisine başlamadan yapılmalıdır. Deformitenin fiziksel olarak özelliklerini tespit edebilmek için anteroposterior ve lateral vertebral kolon grafileri çekilmesi önem taşımaktadır. Bu grafilerin mutlaka kronolojik olarak saklanmasında fayda vardır. Skolyoz tedavisinin prognozu ve büyüyen omurganın geçirdiği değişimi en iyi bu arşivin tutulması ile takip etmek mümkündür. İlk zamanlarda genelde hastaların boyları kısa olduğu için ortoröntgenogram tekniği ile değilde ayakta tüm omurganın tek kasete sığdırılabildiği durumlarda Akciğer grafisi çekimi tekniği ile çekim hastaların radyasyon maruziyetini azaltması mümkün olacaktır. Bilgisayarlı tomografi (BT)

Konjenital (Doğumsal) Skolyoz

konjenital skolyoz tedavisinde özellikle cerrahi öncesi neredeyse standart hale gelmiştir. BT sayesinde deformitenin sebebi ortaya konulabilmekte ve cerrahi planlamada kolaylık sağlamakta. Magnetik rezonans ise medula spinalisin herhangi bir anormallik açısından değerlendirilmesinde fayda sağlar bu açıdan ameliyat öncesi önemli hale gelmiştir.

Prognoz ve doğası gereği konjenital skolyozun en büyük düşmenı aslında devem etmekte olan büyüme potansiyelidir. Bu konuda önemli araştırmaları olan Winter bu potansiyelin etkisini %25 derece olarak ileri derece ilerler;%25 aynı kalır ;%50 lik kısım ise orta derece ilerler şeklinde özetlemiştir. Bir hastanın hangi gruba ait olduğunu tespit etmek içinse bir süre takip gerekmektedir.

Konjenital (Doğumsal) Skolyoz

Konjenital skolyoz tedavisi genelde cerrahi tedavi gerektiren bir durumdur. Skolyoz tedavisinin başarısı genellikle eğriliğin karakteri ile uyumludur. Eğriliğin yapısı yanında eşlik eden nörolojik araz, kalp böbrek gibi sistemik tutulumlar da tedavinin başarısını etkilemektedir.

Konjenital skolyoz tedavisi için büyüme dostu yöntemler (growth preserving methods) yanında gövde kısaltıcı (trunk shortening procedures) yani büyüme karşıtı yöntemler de uygulanabilmektedir. Bir sonraki yazımızda konjenital skolyoz tedavi yöntemleri hakkından bahsedilecektir.